2019年11月11日 星期一
肾上腺疾病与高血压
时间: 2016-05-28 12:48:00 作者:安贞玩365外围有什么枝_365外围代理_365足彩外围泌尿外科

    近年来,高血压的患病率在全世界范围内呈现出了明显的上升趋势,我国高血压患病人群已超3亿,居世界之首。其中,继发性高血压占10 %以上,肾上腺疾病无疑是引发继发性高血压的重要病因。

 

    肾上腺是人体重要的内分泌器官,分泌各种激素维持人体正常生命活动的需要,肾上腺的实质分为皮质( 球状带、束状带、网状带) 和髓质,主要分泌盐皮质激素、糖皮质激素及儿茶酚胺类。肾上腺发生病变,引起激素过度分泌,过多的激素直接或间接作用于心血管系统,导致水钠潴留、血管阻力及血容量增加, 机体心血管系统调节失代偿,极易发展成为继发性高血压。
 
    肾上腺疾病高血压病因分类:原发性醛固酮增多症、Cushing 综合征、嗜铬细胞瘤、肾上腺髓质增生、先天性肾上腺皮质增生(CAH)等,其中原发性醛固酮增多症、Cushing 综合征、嗜铬细胞瘤最为常见。
 
    1.原发性醛固酮增多症
    原发性醛固酮增多症(原醛症)是由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮激素所引起的临床综合症,是由Jerome W.conn于1955年首次报道并命名的,临床上多表现为高血压、低血钾、肌无力、高醛固酮和低肾素活性等特征。
 
    原发性醛固酮增多症可分为以下6类:醛固酮瘤型(APA)、特发性醛固酮增多症(IHA)、原发性肾上腺增生(PAH)、肾上腺醛固酮癌(APC)、异位分泌醛固酮的肿瘤和家族性醛固酮增多症(Ι型及Ⅱ型),其中以前两者为主要类型,约占原醛症的95%。
 
    临床上对于顽固性高血压、高血压伴低血钾症状年轻的患者应常规进行原醛方面的检查。PAC/PRA比值法(ARR)目前已作为原醛首选的筛查方法,比值大于30可确立诊断,20至35灰区之间应给予高度怀疑。进一步可进行口服高钠实验、静脉高钠实验、氟氢可的松抑制实验等确诊试验来明确诊断。为了进一步对其进行分型,我们需采取影像学检查(CT或MRI)、直立位血醛固酮浓度变化,双侧肾上腺静脉插管采血等方法。
 
    原发性醛固酮增多症的治疗主要包括药物治疗和手术治疗,治疗目标是降低高血压、低钾血症和心血管损害的发生率和死亡率。特发性醛固酮增多症、家族性醛固酮增多症,目前多以药物治疗为主,新一代药物如高选择性醛固酮受体拮抗剂依普利酮、醛固酮合成酶抑制剂LCI699 将成为今后药物主要治疗方向。对于醛固酮瘤型、原发性肾上腺醛固酮癌、异位分位醛固酮肿瘤这几类首选手术根治治疗。
 
    最近,基因治疗作为治疗原醛症的新方法引起了广泛的关注,但是目前基因治疗尚处于动物模拟试验阶段,尚存在可行性、安全性等问题,因此还存在着许多问题有待于进一步完善解决。
 
    2.皮质醇增多症(库欣综合征)
    是由多种原因引起肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素( 主要是皮质醇) 所致,多见中青年女性,肾上腺病变可为双侧增生、腺瘤或者癌,临床表现主要以满月脸、多血质、向心性肥胖、紫纹痤疮、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松等。
 
    Cushing 综合征按照病因分为: ①促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖型: Cushing 病、 垂体 ACTH微腺瘤、 异位 ACTH 综合征、 下丘脑功能紊乱②ACTH 非依赖型:肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、双侧性肾上腺小结节性增生、 双侧性肾上腺大结节性增生③非ACTH 受体介导性 Cushing 综合征④特殊类型:异源性、周期性 Cushing 综合征、亚临床 Cushing综合征等。
 
    Cushing综合征的治疗除了常规降压药物,还需加用糖皮质激素和盐皮质激素受体的拮抗剂,对于部分有手术适应症的还可以通过外科治疗,包括肾上腺肿瘤切除或肾上腺大部切除。
 
    3.嗜铬细胞瘤
    来自于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织的肿瘤释放大量的儿茶酚胺 ,引起阵发性或持续性高血压和代谢紊乱症候群。诊断主要依靠如难治性高血压、儿茶酚胺三联征(头痛、 出汗、 心悸)等临床表现、实验室检查:去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素( E)、香草基苯乙醇酸(VMA)、同型香草酶( HVA)测定 ,甲氧基肾上腺素(MN)、24 h 尿儿茶酚胺、肾上腺 CT 、MRI、;MIBG(放射性131I标记的间碘苄胍扫描)以及正电子发射计算机断层( PET) 。最新研究发现甲氧酪胺(MTY)可作为诊断恶性嗜铬细胞瘤的生化指标,其敏感性和特异性分别为60% 及85%。此外ERBB2在恶性嗜铬细胞瘤组织中表达明显上调,实验证明ERBB2通过 Focal adhesion信号通路参与恶性嗜铬细胞瘤侵袭和转移。
 
    大多数嗜铬细胞瘤为良性,可手术切除而得到根治。术前妥善准备 ,包括对高血压的治疗:首先使用α 2受体阻断剂 ,注意改善心脏功能 ,纠正低血容量。
 
    外科手术是目前治疗肾上腺疾病较为成熟的治疗手段,早期发现和治疗对患者的血压改善和远期预后疗效显着。
 
    传统的肾上腺开放手术风险大、操作困难,切口较大,恢复时间较长,自1992年国际上首次成功进行了腹腔镜肾上腺切除术后,我国各大玩365外围有什么枝_365外围代理_365足彩外围也相继成功开展了经腹和经后腹腔入路的腹腔镜肾上腺切除术,并且在技术上日趋成熟,手术时间明显缩短,手术操作更加精细,术中术后出血减少,并发症发生的可能性也明显降低,腹腔镜手术治疗肾上腺疾病已被越来越多的患者所接受和认可,成为肾上腺疾病治疗的金钥匙。
 
    近年来随着微创外科的蓬勃发展,我们越来越倾向于创伤小甚至无创的操作。超声、CT、甚至是MRI引导下肾上腺肿瘤的射频消融、微波消融、热消融也在临床上得到了开展。 
 
    以手术入路来分, 包括经腹腔入路、经腹膜后入路和经胸腔入路几种。以手术器械的差异来分, 包括单纯腹腔镜、手辅式腹腔镜、针式腹腔镜、3D腹腔镜、机器人腹腔镜系统几种。
 
    腹腔镜手术目前正在经历从多孔手术向单孔手术甚至是“无孔”手术的演变。腹腔镜内镜单一切口手术(laparoendo—scopic single site surgery,LESS)和经自然腔道内镜手术(NOTES)作为微创技术的发展和延伸,逐渐应用于肾上腺外科领域,目前已陆续有关于经阴道NOTES肾上腺肿瘤切除的手术报道。
 
    单纯腹腔镜手术应用广泛,但技术要求较高;手辅式腹腔镜手术是指在常规腹腔镜的基础上加用手辅助装置进行,术者把手伸进术野, 配合器械完成手术。适合于肿瘤较大,位置靠近重要器官或者再次手术的病例;针式腹腔镜手术是使用更小的器械进行操作,以达到创伤进一步减小的目标;3D腹腔镜技术是刚引进国内的一种新型微创外科技术,还原了真实视觉中的三维立体手术视野,为微创手术提供了立体视觉效果,使腹腔镜下的术野如同开放手术时一样直观、清楚,为手术医生提供高清的视野和纵深的感知,使得手术操作更为精细,可以最大限度地减少血管、神经的损伤,比常规腹腔镜能进一步减少出血、减少手术并发症。机器人腹腔镜系统手术是通过操纵机器人系统的机械手臂或计算机远程控制来完成更为复杂精细的操作, 其立体(三维)高清图像、操作设备的7个自由度、10倍放大效果使外科手术发生了翻天覆地的变化,未来极有可能成为治疗肾上腺疾病外科手段的新“金标准”。
 
 
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